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小伙脚趾莫名脱落 竞患上“钙化防御”罕见病
小伙脚趾莫名脱落 竞患上“钙化防御”罕见病
小伙脚趾莫名脱落 多学科携手救治避免截肢后果
短短半年时间,男子刘某的4个足趾莫名脱落,去了多家医院未能诊断病因,在快绝望时,东南大学附属中大医院肾脏科团队揪出“元凶”,多学科携手成功救治患者,避免截肢的严重后果。
该院肾脏科主任张晓良教授指出,该男子患上的是一种叫“钙化防御”的罕见病,它是慢性肾脏病尤其透析严重致命的并发症。据国外文献报道在透析人群中钙化防御发病率为万分之一左右,如果不及时救治,1年内死亡率在45%—80%,败血症是导致死亡的主要原因。
可怕:年轻男子足趾莫名脱落
32岁刘某在10多年前不幸诊断出尿毒症,现已维持性透析十年。4年前,刘某感到全身酸痛,到当地医院检查后发现甲状旁腺激素已经高达2500pg/mL(正常值为10-65pg/mL),考虑是继发性甲旁亢。之后长期口服补钙,甲状旁腺激素仍在2000+pg/mL。半年前,更可怕的事情发生了。原来刘某出现多发性皮损伴溃烂,尤其是双足的足趾出现坏死破溃,很快左足第四足趾、右足第二、三、四足趾慢慢脱落,在当地医院进行“止痛、抗感染”治疗,但效果不佳。
据悉,刘某年纪轻轻,但有高血压病史10余年,最高血压220/150毫米汞柱,在血透后血压逐步下降,血压低至70/40毫米汞柱左右,当地医院考虑血压太低行甲状旁腺切除术风险较大,所以拒绝手术治疗。
治疗:多学科携手冒险施行手术
不久前,患者刘某辗转到中大医院肾脏科就诊。经过查体发现,患者双足有4个足趾已脱落,患者左肩部、左腹股沟、双侧膝关节内、右侧背部皮肤异常隆起,直径有3-5cm,影像学检查提示甲状旁腺多发包块且功能亢进,明确诊断为“继发性甲旁亢”。
由慢性肾衰竭引起的继发性甲旁亢,从流行病学角度说已达八成以上,它几乎成了透析患者“不可避免”的经历。张晓良主任指出,继发性甲旁亢是慢性肾脏病发展至中晚期常见的一种严重影响患者生活质量的并发症,不仅表现为钙磷代谢紊乱、转移性钙化,还会导致骨代谢异常、骨骼、关节疼痛、骨骼畸形,是患者致残、致死的重要原因。因此,尤其是透析患者,一旦发生继发性甲旁亢,是需及时诊治的。考虑患者之前药物治疗效果欠佳,手术治疗迫在眉睫。
当时患者血压波动在70/40毫米汞柱左右,在麻醉科保驾护航下,中大医院普外科专家为这位高危甲旁亢患者成功施行“甲状旁腺切除术”。
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