小伙脚趾莫名脱落 竞患上“钙化防御”罕见病(2)

　　探因：年轻男子为何患上罕见病z9L鄂东网|www.xianzhaiwang.cn

　　为何男子足趾会莫名脱落？皮肤破溃进展如此迅速？其实全因他患上一种罕见病——钙化防御，也称为钙化性尿毒症性小动脉病，是一种潜在性致死的罕见皮肤血管病，常见于腹部、乳房、臀部和四肢。钙化防御目前病因不明，有临床研究显示，继发性甲旁亢患者发生钙化防御的几率更大。z9L鄂东网|www.xianzhaiwang.cn

　　张晓良主任介绍说，对于钙化防御，组织活检虽然是金标准，但是有时需要多次活检才能得到病理学诊断，会延误治疗且能引起新发皮损。因此，最终没为患者进行组织活检。根据男子存在典型的皮肤损害，出现多发皮下结节、溃疡和干性坏死，考虑患者长期透析病史、大剂量使用钙剂、明显血管钙化等，最终临床考虑是“钙化防御”。z9L鄂东网|www.xianzhaiwang.cn

　　钙化防御是一种致死性的血管性疾病，多见于透析治疗的终末期肾病患者。典型临床表现为剧烈疼痛的皮肤损害，常见于腹部、乳房、臀部和四肢，早期主要是网状青斑、紫罗兰色的斑块或硬化的结节，逐步进展为皮肤溃疡和坏死，易继发感染。z9L鄂东网|www.xianzhaiwang.cn

　　据介绍，钙化防御在全球范围内均有报道，在德国及日本透析患者中其发病率分别为4/10，000及1/10，000，然而在美国透析患者人群中其估测的发病率约为35/10，000，且呈现逐渐增加的趋势。z9L鄂东网|www.xianzhaiwang.cn

　　对症：综合治疗控制全身病变z9L鄂东网|www.xianzhaiwang.cn

　　“术后甲状旁腺激素水平明显降低，但疼痛仍存在。诊断患者为钙化防御后，我们成立了专门的钙化防御诊治小组，通过给予硫化硫酸钠为主的综合治疗，患者的疼痛明显减轻，成功治疗皮肤坏死。”张晓良主任介绍，该男子现足部坏死已经逐步愈合，全身病变控制，肢体血供好转，已康复出院。z9L鄂东网|www.xianzhaiwang.cn

　　该院肾脏科刘玉秋博士介绍说，钙化防御目前治疗措施主要包括：低钙饮食，调整透析方案，静脉使用硫代硫酸钠，抗生素预防感染，多学科伤口护理、镇痛，改善贫血及营养等。硫代硫酸钠是一种氰化物中毒的解毒剂，2004年首次报道在钙化防御方面的成功应用，但目前仍属于超说明书用药。z9L鄂东网|www.xianzhaiwang.cn

　　钙化防御的病因尚不完全清楚，多数认为与骨骼和矿物质代谢紊乱有关。透析、大剂量使用碳酸钙、钙磷代谢紊乱、继发性甲旁亢、低蛋白血症等都是钙化防御的高危因素。专家提醒，防治钙化防御需早期发现、诊断及干预，一旦发现网状青斑、紫罗兰色的斑块或硬化的结节等早期症状，要及时到专科就诊。z9L鄂东网|www.xianzhaiwang.cn

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