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世界最小新娘完婚正面照曝光 身患脆骨症究的人竟有何特征
蓝巩膜:虽不是所有患者都有蓝色巩膜,但这种体征较普遍。巩膜变得非常薄而透明,使眼内的色素透出来,颜色可自深天蓝色至蓝白色。有时白色巩膜环绕角膜形成一个环,犹如土星光环,故称为“土星环”。患者往往出现远视,但一般视力正常。有时可在角膜外围有混浊,称为青少年环。
结缔组织松弛:由于韧带和关节松弛,关节活动幅度超过正常。肌肉张力也减弱。皮肤变薄,常出现皮下出血。RumpelLeede试验阳性,表明毛细血管也脆弱。伤口愈合力较差,形成的瘢痕宽而粗。患儿常伴有韧带松弛,可导致髌骨复发性脱位,致易经常跌跤和骨折。脊柱韧带松弛可引起椎体的压迫性骨折,造成脊柱后凸和侧凸。
牙齿变化:牙的釉质基本正常,但牙本质缺乏。前者起源于外皮质,故受影响不大;后者属于间皮质,故常被波及。乳齿和恒齿均易受累,容易折断,龋齿不易填充。牙齿易变成黄棕色或透明的蓝灰色。幼儿的门齿萌出最早,故也最容易受累。
耳聋:多见于年龄较大的儿童,不是主要特征。可因耳硬化而引起传导障碍,也可因听神经受压而表现为神经性耳聋。耳硬化是由于软骨的异常增殖,待钙化后,颞骨的岩部也发生硬化。耳鸣和眩晕也时有所见。
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