18岁菲女孩患早衰症成144老太婆 什么是早衰症?早衰症的症状有哪些
8月4日报道,菲律宾18岁的女孩安娜·罗谢尔·珀戴尔因患有早衰症,衰老速度比正常人快数倍,她现在的身体年龄接近144岁。
1、什么是早衰症?
早衰症,全称早年衰老综合症(Hutchinson-Gilford Progeria syndrome),又称儿童早老症,属遗传病,Hutchinson于1886年首先报告。
虽然本病为一种先天遗传性疾病,但还不能确定是常染色体隐性还是显性遗传。本病为一综合征,特点为发育延迟,至婴儿时期就发生进行性老年性退行性改变。患者身体的老化过程十分快速。而罹患此病孩童的年龄很少超过13岁,大约每八百万个新生儿之中就有一位患有此疾。
2、现状
患有儿童早衰症的儿童其身体衰老速度比正常衰老过程快5~10倍,使其貌如老人。患者体内的器官亦快速衰老,造成各种生理机能下降。早衰症病童较常出现的症状包括:脱发、较晚长牙、身材矮小及皮下脂肪减少等,但病童的心智年龄大多与同龄儿童无异。专家指出,病童一般只能活到7~20岁,并大多死于心血管疾病等衰老病。目前没有有效治疗早衰症的方法。
3、状体征
早衰症的早期症状包括了发育迟缓、局部性硬皮病症状。当患者过了幼年期之后,其他的症状会变的更明显。
独特外观:身材矮小,体重下降且和身高不成比例,性发育不成熟。皮下脂肪组织减少。 头和面不成比例,头部所占面积相对较大,而面部相对较小。下颌比正常人小。头皮静脉明显,脱发呈普遍性。眼呈鸟眼样外形,牙齿发育延迟,胸呈梨形,锁骨短而发育不良,姿势呈骑马形,两脚分开的宽度大,走路时拖着两脚,髋外翻。大拇指细,关节永久性强直 最有特征性的临床表现为皮肤变薄、紧张、干燥、皱折。
4、症疾病病因
Lamin A基因的突变,是导致早衰症儿童细胞结构及功能逐渐退化的原因。Lamin A基因的突变与早衰症的细胞老化有关,可能是由于Lamin A蛋白质导致细胞功能的突变,细胞核膜的不稳定性在Hutchinson-Gilford早衰症综合症中扮演关键的角色。这项研究结果也使科学家进一步了解早衰症中发生的心脏病和细胞老化。大约每八百万个新生儿中就有一到四个早衰症。早衰症患者通常具有小而虚弱的身体,就像老人一样。
接下来症状将发展成为起皱纹的皮肤、动脉硬化、心血管疾病等。早老症患者可发生动脉粥样硬化。由于心血管和脑血管的病变常早年夭折。
除此之外,早衰症患者通常对阳光敏感,这是因为此病患者的身体无法进行正常人的DNA修复工作,而失掉细胞复制及蛋白质制造的功能。目前,有两个与早衰症有关的基因缺陷──CSA和CSB被发现,其中CSA基因位于第5号染色体上。这两个基因密码产生的蛋白质都与DNA修复以及复制转译机能有关。
“动脉硬化”是早衰症患者常见的症状。在早衰症患者中,高血脂的问题是由于低密度脂蛋白增加及血中胆固醇增加所造成的。而动脉硬化的问题在每个早老症患者身上皆可看见。根据此临床发现,科学家推测和脂肪酸运输及氧化相关的基因表现亦可能为导致早衰症的可能原因之一。不像其他加速性老化疾病,例如Werner综合症、Cockayne综合症或着色性干皮症,早衰症并非是由具有缺陷的DNA修复程序所引起。因为这些“加速老化疾病”展现了老化的不同面向,但是并非是每个面向。它们常被称之为“部分早衰症”。
5、基因变异导致此怪病
2003年,美国国立人类基因组研究所(NHGRI)、儿童早衰症研究基金会、纽约州学院和美国密歇根州大学的研究人员发现了何奇森-吉尔福德儿童早衰症是由单个基因的微
文章地址: http://www.xianzhaiwang.cn/ent/51040.html
1、凡本网注明“来源:***(非鄂东网)”的作品,均转载自其它媒体,转载目的在于传递更多的信息,并不代表本网赞同其观点和对其真实性负责。
2、如因作品内容、版权和其它问题需要同本网联系的,请在30日内进行。
征稿启事:
为了更好的发挥鄂东网资讯平台价值,促进诸位自身发展以及业务拓展,更好地为企业及个人提供服务,鄂东网诚征各类稿件,欢迎有实力机构、研究员、行业分析师、专家来稿。
- 1颖儿锁骨放鸡蛋 颖儿减肥前后对比照及个人资料
- 2杨贵妃马震戏被删 范冰冰马震视频片段被删除网友遗憾
- 3好声音被曝黑幕真相 中国好声音有黑幕吗
- 4网友“水叔木兆”晒出了自绘香港电影十二钗小像 美人们
- 5世界级舞台演唱会 邓紫棋飆唱服众
- 6周杰伦Selby Abbey婚礼影片曝光 宛如拍电影
- 7第15届华鼎奖颁奖礼澳门举行 佘诗曼徐子珊低胸抗“韩流
- 8性感长腿美女诱人豪乳性感美艳人物震撼欣赏【图文集】
- 9苍井空内衣秀品牌:苍井空网上卖内衣都是男人买【性感
- 10梁咏琪怀孕时年38岁附高清孕照 高龄女性如何成功备孕 哪些鱼籽不能吃 | 郑州双胞胎车祸 | 昆山旅游攻略 | c罗扮流浪汉 | 民间借贷司法解释 | 菲女孩患早衰症 | 世上最悲伤的作文 | 黄海波升级当爹 | 90后女生卖成人用品 | 刘亦菲恋宋承宪 | 刑警家属殴打债主 | 百小度机器人 | 紫薯比红薯营养价值高吗 | 毕畅是毕福剑女儿 | 襟翼残骸属MH370 | p型血赴天津救人 | 冰箱食品的解冻方法 | 派出所批民政局 | 毕福剑女儿搞怪照 | MH370残骸被证实 | 感冒流鼻涕怎么办 | 赵本山广告上央视 | 人参服用禁忌 | 养老金并轨实质启动 | 母乳喂养的好处 | 洛阳交警西安抓贼被扣 | 什么运动最快减肥 | 见妻卸妆丈夫报警 | 大妈偷拍女营业员 | 被蚊子咬了怎么止痒 |
杜若溪和严宽同样毕业于上海戏剧学院,两个人在机场相识,杜若溪认识严宽而严宽不认识杜若溪,严宽帮杜若溪搬行李。了解之后,严宽和杜若溪...[详细]
8月4日报道,菲律宾18岁的女孩安娜·罗谢尔·珀戴尔因患有早衰症,衰老速度比正常人快数倍,她现在的身体年龄接近144岁。 1、什么是早衰...[详细]
- 严屹宽杜若溪为什么离婚 严屹宽杜若溪亲生儿子照片
- 18岁菲女孩患早衰症成144老太婆 什么是早衰症?早衰症
- 外来务工者们对于在城市打工何以没有家的归属感?
- 《拥抱星星的月亮》热播 辣妈刘洁街头虐心寻子
- 《极限挑战》黄磊遭“排挤”示弱讨好孙红雷
- 《拥抱星星的月亮》李沁谣变“方便面头”
- 泰国女性被卖做性奴背后黑手是谁? 操纵者应被千刀万剐
- 刘亦菲谈与宋承宪恋情:认真的以结婚为目的
- 长沙明德中学校长范秋明被调查 明德中学历史介绍